Bebê que sofria de espasmos é diagnosticado com síndrome rara

Aos 5 meses de vida, o pequeno Nicolas Levy passou a causar preocupação à sua mãe, Juliana Santos, de 27 anos, ao apresentar alguns espasmos. O bebê, que nasceu prematuro de 34 semanas devido a uma pré-eclâmpsia, vinha com um bom desenvolvimento até o início dos sintomas.

"Esses espasmos faziam os bracinhos e as perninhas dele ficarem para cima, rígidos, e os olhos virando para cima, de forma rápida, com duração de dois segundos. Mas eles são sequenciais. A cada dez segundos ocorria um espasmo", relata a mãe do bebê.

Notando isso, ela buscou auxílio médico e, como resposta da avaliação da pediatra, Juliana soube que se tratava de um problema neurológico e foi atrás de uma consulta com um neuropediatra.

O especialista orientou a realização de alguns exames, como eletroencefalograma e ressonância magnética do cérebro. O primeiro resultado mostrou uma desorganização nas ondas cerebrais, e o segundo não indicou malformações. Após a análise médica, veio o diagnóstico: Nicolas tem a síndrome de West.

Segundo Fernando Gomes, neurocirurgião, neurocientista e professor livre-docente da FMUSP Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo), a síndrome de West é uma condição rara, caracterizada por crises epilépticas frequentes. A condição pode ser conhecida, também, como epilepsia mioclônica.

Samuel Damin, chefe do serviço de residência médica em neurocirurgia da Prefeitura Municipal de São Paulo no Hospital Municipal Prof. Dr. Alípio Corrêa Neto, revela que o nome da doença se dá pelo nome do médico e cirurgião inglês William West, o primeiro a descrever a doença, que observou em seu filho, de 4 meses, em 1841.

Com prevalência maior no sexo masculino, a síndrome costuma se manifestar entre os 2 meses e um 1 de idade. De acordo com Nelson Ejzenbaum, pediatra membro da Academia Americana de Pediatria, sua incidência varia de 0,25 a 0,5 caso a cada 1.000 pessoas.

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Embora não existam razões específicas para o desenvolvimento da condição, o neurologista afirma que fatores como a falta de oxigenação cerebral durante o parto, malformações cerebrais, hipoglicemia, prematuridade, infecções generalizadas (sepses), AVC (acidente vascular cerebral), infecções, como a rubéola, e questões genéticas podem favorecer o aparecimento da condição. 

No entanto, o pediatra atesta que, na maioria dos casos, a síndrome de West acaba se dando por algum nível de malformações no cérebro ou por algum foco convulsivo que se ativou.

Além dos espasmos rápidos, outros sintomas, como o bruxismo, atrasos no desenvolvimento neuropsicomotor, retardos mentais, e até mesmo TEA (transtorno do espectro autista), podem indicar a existência da síndrome de West. 

Gomes explica que a síndrome de West não tem cura. O tratamento depende se existem outras doenças associadas, além do grau da manifestação clínica em que a doença se encontra. Para o controle, são recomendados medicamentos antiepilépticos, além do acompanhamento multidisciplicar. 

Atualmente, Nicolas toma remédios específicos para controlar as crises epilépticas, como vigabatrina, prednisolona e valproato de sódio, além de suplementos vitamínicos. Com os ajustes medicamentosos, Juliana diz que o filho não tem mais convulsões. 

O acompanhamento de Nicolas inclui visitas de duas a três vezes por semana ao fisioterapeuta, nutricionista, pediatra, à fonoaudióloga e psicóloga, de modo a assegurar o desenvolvimento adequado dele. 

O pediatra ressalta que é importante que o acompanhamento do quadro seja realizado por neurologistas e endocrinologistas.

Damin informa que, em casa, são necessários alguns cuidados, de forma a criar um ambiente seguro para a criança. É importante que sejam evitadas situações que possam desencadear espasmos, como estímulos luminosos intensos ou ruídos altos.

Conforme o crescimento e a chegada da adolescência, os especialistas alertam que é importante que as estratégias de manejo sejam adaptadas, suprindo as necessidades do paciente.

"Isso pode envolver a transição para serviços especializados de adultos, o apoio à independência e à autonomia, a adaptação de terapias e o fornecimento de recursos educacionais e de trabalho adequados", destaca Damin.

Fonte https://noticias.r7.com/saude/bebe-que-sofria-de-espasmos-e-diagnosticado-com-sindrome-rara-21052023